Tumor de cuerpo carotídeo en adolescente. Reporte de un caso / Carotid body tumor in an adolescent. A case report

Introducción. Los paragangliomas del cuerpo carotídeo son neoplasias infrecuentes y representan el 0,6 % de los tumores de cabeza y cuello. La edad de presentación promedio es la quinta década de vida. El objetivo de este artículo fue describir un caso de paraganglioma del cuerpo carotídeo en una adolescente. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente adolescente con paraganglioma de cuerpo carotídeo derecho, de 5x3x3 cm, Shamblin III. Se analizaron la historia clínica, los exámenes diagnósticos, la técnica quirúrgica utilizada y su evolución correspondiente. La información fue obtenida a partir de la ficha clínica, previa autorización por consentimiento de los padres de la paciente. Resultados. Se hizo resección quirúrgica completa y reparo vascular con injerto de vena safena invertida, con evolución favorable y permeabilidad completa del puente vascular, sin secuelas. Conclusión. Este caso podía corresponder a un tumor de etiología familiar, dada su edad temprana de presentación. Se hizo necesario complementar su estudio con imágenes y objetivar el compromiso vascular asociado para la planificación quirúrgica. En estos pacientes, la complejidad de su localización y el compromiso vascular del tumor requiere de un equipo multidisciplinario, con cirujanos de cabeza y cuello y cirujanos vasculares para un resultado exitoso.

Introduction. Carotid body paragangliomas are rare, representing 0.6% of head and neck tumors, with average age of presentation in the fifth decade of life. The objective of this article is to describe a clinical case of carotid body paraganglioma in an adolescent. Clinical case. Review and analysis of the clinical case, reviewing its clinical history, study tests, surgical technique used and its corresponding evolution. Information obtained from the clinical record prior authorization by consent of the patient's parents. Results. Adolescent patient with paraganglioma of the right carotid body, 5x3x3 cm, Shamblin III. With complete surgical resection and inverted saphenous vein graft, favorable evolution, with complete permeability of the vascular bridge, without sequelae. Conclusion. This case could correspond to a tumor of familiar etiology, given its early age of presentation. It is necessary to complement the study with images and to objectively determine the associated vascular involvement for surgical planning. In these patients, the complexity of their location and vascular involvement of the tumor requires a multidisciplinary team with head and neck and vascular surgeons for a successful outcome.

Paraganglioma gigante del espacio parafaríngeo en una fémina / Giant paraganglioma of the parapharingeal space in a woman: en

Se describe el caso clínico de una paciente de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial, quien fue asistida en el Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de La Habana, remitida de la consulta de Otorrinolaringología de su hospital de cabecera por presentar manifestaciones clínicas de disfagia y diagnóstico clínico de sospecha de un paraganglioma carotídeo. Luego de realizados el examen físico y los estudios complementarios pertinentes, el caso fue discutido por los integrantes de un equipo multidisciplinario y se confirmó la existencia de un paraganglioma del espacio parafaríngeo, por lo que se decidió realizar tratamiento quirúrgico. La evolución fue satisfactoria y a los 2 años del procedimiento quirúrgico no presentaba secuelas.

The case report of a 57 years patient with history of hypertension is described who was assisted in the Head and Neck Surgery Service of the National Institute of Oncology and Radiobiology in Havana, referred from the Otolaryngology Service of her head hospital due to clinical manifestations of dysphagia and suspected clinical diagnosis of a carotid paraganglioma. After the physical exam and the pertinent complementary studies, the case was discussed by the members of a multidisciplinary team and the existence of a paraganglioma in the parapharingeal space was confirmed, therefore it was decided to carry out surgical treatment. The clinical course was satisfactory, and 2 years after the surgical procedure there were no sequels.

Resección de paraganglioma carotídeo / Carotid paraganglioma resection

Los autores del presente artículo, con base en su experiencia personal, que supera las tres décadas (1991-2021) y el medio centenar de pacientes (53 con 58 paragangliomas carotídeos y 5 casos bilaterales), explican cómo realizan la resección quirúrgica del paraganglioma carotídeo. Aunque siguen patrones estándares, los autores muestran aspectos personales de la técnica quirúrgica que actualmente implementan. En una segunda parte, menos frecuente, se exponen los aspectos técnicos (y tácticos) de la resección-reparación arterial (eje carotídeo) como parte de la resección de ciertos paragangliomas carotídeos.

The authors of this article, based on their personal experience that exceeds three decades (1991-2021) and fifty patients (53 with 58 carotid paragangliomas and 5 bilateral cases), indicate how they perform surgical resection. Although they follow standard patterns, the authors show personal aspects of the surgical technique that they currently implement. In a second, less frequent part, the technical (and tactical) aspects of arterial resection-repair (carotid axis) are discussed as part of the resection of certain carotid paragangliomas.(AU)

Resección-reparación arterial como parte de la resección de un paraganglioma carotídeo / Arterial resection-repair as part of the resection of a carotid paraganglioma

Los autores de este artículo, con base en su experiencia personal, que supera las tres décadas (1991-2021) y el medio centenar de pacientes (53 con 58 paragangliomas carotídeos y 5 casos bilaterales), explican cómo realizan la resección quirúrgica del paraganglioma carotídeo. En esta segunda parte, menos frecuente, se exponen los aspectos técnicos y tácticos de la resección-reparación arterial (eje carotídeo) como parte de la resección de ciertos paragangliomas carotídeos. Aunque siguen patrones estándares, los autores muestran aspectos personales de la técnica quirúrgica que implementan actualmente.(AU)

The authors of this article, based on their personal experience that exceeds three decades (1991-2021) and fifty patients (53 with 58 carotid paragangliomas and 5 bilateral cases), indicate how they perform surgical resection. In this second part, which is less frequent, the technical (and tactical) aspects of arterial resection-repair (carotid axis) are exposed as part of the resection of certain carotid paragangliomas. Although they follow standard patterns, the authors show personal aspects of the surgical technique that they currently implement.(AU)

Propuesta de clasificación tomográfica preoperatoria para el tumor del cuerpo carotideo / Proposal for a preoperative tomographic classification for carotid body tumor

OBJETIVO: proponer una clasificación preoperatoria a los pacientes con tumor de cuerpo Carotídeo y relacionarlos con complicaciones postoperatorias. MATERIAL Y MÉTODOS: todos los pacientes operados con diagnóstico de tumor del cuerpo Carotídeo entre el 2005 al 2014 en el Hospital Obrero N° 1 de la Caja Nacional de Salud en La Paz - Bolivia RESULTADOS: se analizaron y operaron 115 pacientes con un promedio de edad de 52 años (DE±11,725 y una moda de 57 años) de los cuales el 109 (94,80%) correspondieron al género femenino con una razón de 18:1. Todos los pacientes eran originarios y residentes de ciudades ubicadas a más de 2500 m.s.n.m. El promedio de evolución fue de 3 años (DE±2,189), y solo 7 pacientes (6,1%) presentan hábito tabáquico. 83 pacientes (72,2%) de los TCC se localizan en el lado izquierdo En las manifestaciones clínicas, todos los pacientes presentan el tumor localizado en el ángulo mandibular, por delante del musculo esternocleidomastoideo, describiéndose un crecimiento paulatino y permanente en 72 sujetos (62,6%), cefalea en 45 (39,1%), presencia de latido en 30 sujetos (26,1%), disfagia en 9 (7,9%), mareos en 16 (13,9%) y disfonía en 6 (5,2%). Entre los signos más evidentes de TCC, se describe el signo de Fontaine en 114 sujetos (99,2%), adenomegalia en 20 (17,4%) y otros menos frecuentes como soplo, abombamiento parafaringeo y compromiso de pares craneales. Todos los pacientes fueron clasificados en ambos sistemas (Shamblin y la nuestra llamada de los Andes). Se describen 39 pacientes (33,2%) con complicaciones postoperatorias, Grado I: 1 paciente sin complicaciones; Grado II: de 58 sujetos, 4 (3,5%) presentaban parálisis temporal del Hipogloso; en el Grado III: de los 41 sujetos, 24 (20,8%) presentaron ligadura de la arteria carótida externa, parálisis del hipogloso y glosofaringeo, lesión de recurrente y del laríngeo superior. En el grupo IV, de los 15 sujetos operados, 11 presentaron complicaciones (9,6% del total y 73% del grupo) entre las cuales están ligadura de la arteria carótida externa, lesión del hipogloso y un paciente con AVC y hemiparesia. Se describe una reoperación (0,86%) y ninguna mortalidad. CONCLUSIÓN: proponer una clasificación preoperatoria que tenga la posibilidad de asociarse a complicaciones y pronóstico.

OBJECTIVE: to propose a preoperative classification of patients with Carotid Body Tumor and relate them to postoperative complications. MATERIAL AND METHODS: all patients operated with a diagnosis of Carotid Body Tumor between 2005 and 2014 at the Obrero Hospital No. 1 of the National Health Fund in La Paz - Bolivia RESULTS: 115 patients with an average age of 52 years (SD±11.725 and a mode of 57 years) were analyzed and operated on, of which 109 (94.80%) corresponded to the female gender with a ratio of 18: 1. All the patients were from and residents of cities located more than 2,500 meters above sea level. The mean evolution was 3 years (SD±2.189), and only 7 patients (6.1%) had a smoking habit. 83 patients (72.2%) of CBTs are located on the left side In the clinical manifestations, all patients present the tumor located in the mandibular angle, in front of the sternocleidomastoid muscle, describing a gradual and permanent growth in 72 subjects (62.6%), headache in 45 (39.1%), presence of heartbeat in 30 subjects (26.1%), dysphagia in 9 (7.9%), dizziness in 16 (13.9%) and dysphonia in 6 (5.2%). Among the most obvious signs of CBT, the Fontaine sign is described in 114 subjects (99.2%), adenomegaly in 20 (17.4%) and other less frequent signs such as murmur, parapharyngeal bulging and cranial nerve involvement. All patients were classified in both systems (Shamblin and ours called from the Andes). 39 patients (33.2%) with postoperative complications were described, grade I: 1 patient without complications; Grade II: of 58 subjects, 4 (3.5%) had temporary hypoglossal paralysis; in Grade III: of the 41 subjects, 24 (20.8%) presented external carotid artery ligation, hypoglossal and glossopharyngeal paralysis, recurrent lesion and superior larynx. In group IV, of the 15 operated subjects, 11 presented complications (9.6% of the total and 73% of the group), among which are external carotid artery ligation, hypoglossal injury and one patient with stroke and hemiparesis. A reoperation (0.86%) and no mortality are described. CONCLUSION: propose a preoperative classification that has the possibility of being associated with complications and prognosis.

SDHD gene mutation in Mexican population with carotid body tumor.

INTRODUCTION: Among the U.S. population, the p81L SDHD (11q23) gene mutation is present in 6-36% of patients with sporadic carotid body tumor (CBT), but in familial cases is high as 80%. That is why the P81L mutation is used as a screening method for carotid body tumor in the U.S. METHODS: We included 25 patients who underwent resection of a CBT from January 2010 to June 2015. After informed consent, a blood sample was taken for genetic testing on real-time polymerase chain reaction, in order to identify p81L mutation in the SDHD gene. The information was analyzed with descriptive statistics, using central tendency and description measures. RESULTS: In our group, 92% were females, a mean age of 55.5 years, and 52% were Shamblin type II. The most common place of residence was Mexico City, 8% of the patients had family history, about 20% of the patients had a contralateral tumor and 16% had antecedent of another kind of tumor, 4 (16%) p81L SDHD gene mutations were detected, all of them were heterozygous. CONCLUSIONS: The p81L mutation in the SDHD gene was found in the Mexican population in higher grade that in the U.S. population, which explain the high incidence of this pathology in our country, but we need more studies about this subject.

INTRODUCCIÓN: La mutación p81L del gen SDHD (11q23) se encuentra presente en el 6-36% de los pacientes con tumores del cuerpo carotídeo (TCC) esporádicos y hasta en el 80% de los que presentan TCC familiares. En los EE.UU. se usa como método de cribado para TCC. MÉTODO: Se incluyeron 25 pacientes consecutivos operados de resección de TCC entre enero de 2010 y junio de 2015. Se les tomó muestra sanguínea venosa que se sometió a reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real para identificar la mutación p81L del gen SDHD (11q23). La información se analizó con estadística descriptiva mediante medidas de tendencia central y dispersión. RESULTADOS: Del grupo en estudio, el 92% eran mujeres, la edad promedio era de 55.5 años y el 52% tenían tumor Shamblin tipo II. El lugar de residencia más frecuente fue la Ciudad de México. El 8% presentaban antecedentes familiares, el 20% tumor bilateral y el 16% presentaron un tumor en otra región. Se encontró la mutación p81L del gen SDHD (11q23) en el 16% de los pacientes de forma heterocigota. CONCLUSIONES: La mutación p81L del gen SDHD se encuentra presente en la población mexicana en un grado más elevado que lo reportado en los EE.UU., lo que podría explicar la alta incidencia en nuestro medio.

Malignant carotid paraganglioma: a case report. / Paraganglioma carotídeo maligno. A propósito de un caso.

Tumors of the carotid body are uncommon neoplasms that originate in the neuroectoderm. These tumors are slow growing but well vascularized and very destructive. Between 5% and 13% of carotid body tumors are malignant, behaving aggressively at the local level, invading the adjacent lymph nodes, and resulting in remote metastases. We present the case of a 60-year-old man who was examined for pain and paresthesias in his arm. Magnetic resonance imaging showed a large tumor in the left carotid space. Histologic study of a biopsy specimen from the tumor revealed that it was a paraganglioma. Further studies to determine the extent of disease detected metastases in bone and lung, confirming the tumor's malignancy.

SDHD gene mutation in Mexican population whit carotid body tumor. / Mutación del gen SDHD en población mexicana con tumor del cuerpo carotídeo

Introduction: Among the U.S. population, the p81L SDHD (11q23) gene mutation is present in 6-36% of patients with sporadic carotid body tumor (CBT), but in familial cases is high as 80%. That is why the P81L mutation is used as a screening method for carotid body tumor in the U.S. Methods: We included 25 patients who underwent resection of a CBT from January 2010 to June 2015. After informed consent, a blood sample was taken for genetic testing on real-time polymerase chain reaction, in order to identify p81L mutation in the SDHD gene. The information was analyzed with descriptive statistics, using central tendency and description measures. Results: In our group, 92% were females, a mean age of 55.5 years, and 52% were Shamblin type II. The most common place of residence was Mexico City, 8% of the patients had family history, about 20% of the patients had a contralateral tumor and 16% had antecedent of another kind of tumor, 4 (16%) p81L SDHD gene mutations were detected, all of them were heterozygous. Conclusions: The p81L mutation in the SDHD gene was found in the Mexican population in higher grade that in the U.S. population, which explain the high incidence of this pathology in our country, but we need more studies about this subject.

Introducción: La mutación p81L del gen SDHD (11q23) se encuentra presente en el 6-36% de los pacientes con tumores del cuerpo carotídeo (TCC) esporádicos y hasta en el 80% de los que presentan TCC familiares. En los EE.UU. se usa como método de cribado para TCC. Método: Se incluyeron 25 pacientes consecutivos operados de resección de TCC entre enero de 2010 y junio de 2015. Se les tomó muestra sanguínea venosa que se sometió a reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real para identificar la mutación p81L del gen SDHD (11q23). La información se analizó con estadística descriptiva mediante medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: Del grupo en estudio, el 92% eran mujeres, la edad promedio era de 55.5 años y el 52% tenían tumor Shamblin tipo II. El lugar de residencia más frecuente fue la Ciudad de México. El 8% presentaban antecedentes familiares, el 20% tumor bilateral y el 16% presentaron un tumor en otra región. Se encontró la mutación p81L del gen SDHD (11q23) en el 16% de los pacientes de forma heterocigota. Conclusiones: La mutación p81L del gen SDHD se encuentra presente en la población mexicana en un grado más elevado que lo reportado en los EE.UU., lo que podría explicar la alta incidencia en nuestro medio.

Serie de casos: Tumores del Golfo de la yugular / Case series: Glomus jugulare tumors

Introducción: Los tumores del foramen yugular son lesiones de la base del cráneo poco frecuentes, que presentan dificultades tanto para el diagnóstico como para el manejo. El objetivo del presente reporte es presentar una serie de casos y el manejo que se dio a estos pacientes. Métodos: El presente estudio descriptivo incluye pacientes con tumores del foramen yugular manejados quirúrgicamente desde el 2002 hasta 2006 en el Hospital Oncológico "Solón Espinosa Ayala", donde se revisó la técnica quirúrgica y el pronóstico. Los tumores fueron abordados por un mismo equipo multidisciplinario, neurocirujano, cirujano otorrinolaringólogo y radio-oncólogo. Resultados: Se presentan 10 casos. El nervio facial fue reconstruido con injertos del nervio auricular mayor o con anastomosis en cinco casos. Los paragangliomas fueron las lesiones más frecuentes seguidas por Schwannomas y meningiomas. La escisión completa fue posible en 8 casos de tumores benignos y en 4 paragangliomas. Los nervios craneales bajos fueron los más frecuentemente comprometidos con lesiones transitorias en cuatro pacientes. Y la función del nervio facial se recobró espontáneamente en 3 casos. Dos casos desarrollaron fístula de líquido céfalo raquídeo. Un paciente falleció después de la cirugía. Conclusión: Los paragangliomas con extensión intracraneal deben ser radicalmente resecados a través de abordajes multidisciplinarios con preservación de los nervios. La embolización preoperatoria debería considerarse. La extubación precoz, traqueotomía en casos seleccionados y temprana rehabilitación son muy importantes en el manejo postoperatorio.

Introduction: Jugular foramen tumors are rare lesions of the base of the skull, which present difficulties for both diagnosis and management. The objective of this report is to present a series of cases and the management that was given to these patients. Methods: The present descriptive study includes patients with jugular foramen tumors managed surgically from 2002 to 2006 in the "Solón Espinosa Ayala" Oncological Hospital, where the surgical technique and prognosis were reviewed. The tumors were treated by the same multidisciplinary team, neurosurgeon, otolaryngologist and radiation oncologist. Results: 10 cases are presented. The facial nerve was reconstructed with grafts of the greater auricular nerve or with anastomosis in five cases. Paragangliomas were the most frequent lesions followed by Schwannomas and meningiomas. Complete excision was possible in 8 cases of benign tumors and in 4 paragangliomas. Low cranial nerves were the most frequently compromised with transient lesions in four patients. And the function of the facial nerve recovered spontaneously in 3 cases. Two cases developed cerebrospinal fluid fistula. One patient died after surgery. Conclusion: Paragangliomas with intracranial extension must be radically resected through multidisciplinary approaches with preservation of the nerves. Preoperative embolization should be considered. Early extubation, tracheotomy in selected cases and early rehabilitation are very important in postoperative management.

Paraganglioma del cuerpo carotideo: Revisión bibliográfica / Carotid body paraganglioma: Review of the literature

Introducción: Los paragangliomas son tumores neuroectodérmicos que suelen encontrarse adyacentes a estructuras ganglionares autonómicas. El paraganglioma carotídeo es un tumor parasimpático, habitualmente no secretor de hormonas y de bajo potencial maligno. Objetivo: Realizar una revisión de la literatura con conceptos actuales respecto al abordaje clínico y quirúrgico de esta patología. Diseño: Revisión narrativa de la literatura. Materiales y métodos: Se realizó una búsqueda en bases virtuales como Pubmed y Scielo utilizando los términos "paraganglioma" y "tumor del cuerpo carotídeo" con el fin de encontrar documentos actualizados sobre este tema. Resultados: De las fuentes bibliográficas halladas, se depuraron según impacto, población objeto y tiempo de publicación hasta obtener 48 documentos incluyendo artículos de revisión, reportes de caso y libros, de los cuales se sintetizó información sobre el abordaje del paraganglioma del cuerpo carotídeo. Conclusiones: Ante la presencia de una masa cervical lateral debe considerarse la posibilidad de un paraganglioma; la tomografía computada y la resonancia magnética permiten la aproximación diagnóstica y su clasificación inicial, mientras que la angiografía permite el uso de técnicas de embolización selectiva, cuyo uso en estos tumores es controvertido. La cirugía es el único tratamiento curativo y se considera el manejo de elección en la mayoría de los casos, mientras que la radioterapia se indica en aquellos casos de resecciones incompletas o cuando la cirugía está contraindicada.

Introduction: Paragangliomas are neuroectodermal tumors often found adjacent to autonomic ganglion structures. The carotid paraganglioma is a parasympathetic tumor, usually without hormone secretion function and low malignant potential. Objective: To review current concepts regarding the clinical and surgical management of this condition. Design: Narrative review of the literature. Materials and methods: A search was conducted throughout virtual bases such as Pubmed and Scielo using the terms "paraganglioma" and "carotid body tumor" in order to find updated documents on this topic. Results: From the bibliographical sources found, they were depurated by their impact, target population and publication time until 48 papers including review articles, case reports and books; from these literature, information on carotid body paraganglioma was synthesized. Conclusions: In the presence of a lateral neck mass, paraganglioma should be considered; computed tomography and magnetic resonance allows to do a diagnostic approaching and its initial classification, while angiography allows the use of selective embolization techniques, whose use on these tumors is controversial. Surgery is the only curative treatment and is considered the treatment of choice in most cases, while radiation therapy is indicated in cases of incomplete resection or when surgery is contraindicated.

Glomus carotídeo bilateral. Reporte de un caso / Bilateral glomus caroticum. case report

Los glomus o paragangliomas carotídeos son tumores de crecimiento lento, hipervascularizados, poco frecuentes, derivados del cuerpo carotídeo. El objetivo es presentar un caso poco frecuente de tumores glómicos carotídeos bilaterales. Para su diagnóstico se realizó angiorresonancia magnética y angiografía de cuello. Se encontró una tumoración bilateral hipervascularizada a nivel de la división de la arteria carótida común, con signo de la lira...

Carotid glomus or paragangliomas are slow growing tumors, highly vascularized, rare, originated from the carotid body. The objective is to present a very rare case of bilateral carotid glomic tumors. Neck angioresonance was performed for diagnosis. A highly vascularized tumor was found bilaterally in the bifurcation of the common carotid artery, showing the lyre sign...

Pre-operative 68Ga-DOTANOC somatostatin receptor PET/CT imaging demonstrating multiple synchronous lesions in a patient with head and neck paraganglioma.

Paragangliomas, or glomus tumors, are neoplasms arising from extra-adrenal chromaffin tissue. They frequently cause symptoms by over-production of catecholamines with known predilection to multicentricity. We describe the case of a patient with bilateral carotid body tumor who underwent a preoperative 68Gallium labeled [1,4,7,10-tetraazacyclododecane-1,4,7,10-tetraacetic acid]-1-NaI3-Octreotide (68Ga-DOTANOC) positron emission tomography/computed tomography (PET/CT) imaging for staging. This is a unique case in which multiple paraganglioma and pheochromocytoma were demonstrated in a single patient using 68Ga-DOTANOC PET/CT.